Pemfigoid pęcherzowy to najczęstsza autoimmunologiczna choroba pęcherzowa skóry – i, zgodnie z literaturą przywołaną przez zespół dr hab. n. o zdr., dr n. med. Katarzyny Osipowicz, dotyka głównie osób starszych. Tym bardziej wartościowy naukowo jest przypadek młodego mężczyzny, u którego chorobę prawdopodobnie sprowokował zabieg medyczny niezwiązany bezpośrednio ze skórą.
Rzadki przypadek: pemfigoid u 33-letniego mężczyzny
W literaturze opisano dotąd zaledwie kilka przypadków pemfigoidu pęcherzowego wywołanego założeniem przetoki do hemodializy. Zespół dr hab. n. o zdr., dr n. med. Katarzyny Osipowicz opisał kolejny taki przypadek: 33-letniego mężczyznę ze schyłkową niewydolnością nerek, leczonego hemodializami, u którego rozwinął się pemfigoid pęcherzowy.
Diagnozę potwierdzono za pomocą immunofluorescencji bezpośredniej (DIF) oraz pośredniej z wykorzystaniem techniki BIOCHIP.
Jak wyglądały zmiany skórne u tego Pacjenta?
Pierwsze pęcherze pojawiły się na przedramieniu, wzdłuż przetoki, około rok po jej założeniu. Były napięte, czyli miały twardą pokrywę – to cecha typowa dla pemfigoidu, odróżniająca go od pęcherzyc. Dopiero później zmiany rozszerzyły się na drugie przedramię, tułów i kolana.
Chory był hemodializowany od 2007 roku. Przetokę na prawym przedramieniu założono mu po przerwie w leczeniu nerkozastępczym, a zmiany skórne wystąpiły dopiero w kolejnym roku. Ten odstęp czasowy jest jednym z powodów, dla których autorzy piszą o prawdopodobieństwie, a nie o pewnym związku przyczynowym.
Jak potwierdzono rozpoznanie?
Trzema badaniami immunologicznymi, bo sam wygląd zmian nie wystarcza do rozpoznania pemfigoidu. Immunofluorescencja bezpośrednia wykazała liniowe złogi przeciwciał IgG i składowej C3 dopełniacza wzdłuż strefy błony podstawnej, czyli granicy między naskórkiem a skórą właściwą.
Drugie badanie, immunofluorescencja pośrednia na skórze rozdzielonej solą, pokazało krążące przeciwciała IgG po stronie naskórkowej sztucznego pęcherza. To rozróżnienie ma znaczenie praktyczne: pozwala odróżnić pemfigoid od innych chorób pęcherzowych, w których przeciwciała odkładają się po przeciwnej stronie.
Trzecie badanie, techniką BIOCHIP, wskazało konkretny cel ataku układu odpornościowego – domenę NC16a antygenu BP180. To białko spaja naskórek ze skórą właściwą; gdy przeciwciała je zaatakują, warstwy się rozdzielają i powstaje pęcherz.
Co mogło wywołać chorobę?
Autorzy publikacji wskazują, że związek między pemfigoidem pęcherzowym a przetoką do hemodializy pozostaje niejasny, ale prawdopodobnym mechanizmem jest to, że uraz skóry towarzyszący założeniu przetoki mógł doprowadzić do zmian w strefie błony podstawnej naskórka i pobudzić układ odpornościowy – prowadząc w efekcie do rozwoju pemfigoidu.
Autorzy zaznaczają, że do potwierdzenia rzeczywistej roli przetoki jako czynnika wyzwalającego potrzeba więcej opisanych przypadków.
Dlaczego ten przypadek był wart opisania?
Bo takich opisów jest w światowej literaturze zaledwie sześć, licząc ten. Pemfigoid pęcherzowy dotyczy przede wszystkim osób starszych i zwykle nie ma uchwytnej przyczyny. Przypadek 33-latka, u którego zmiany pojawiły się dokładnie w miejscu zabiegu, wyłamuje się z obu tych reguł.
Autorzy nie twierdzą, że przetoka wywołała chorobę. Stawiają hipotezę: uszkodzenie skóry przy zakładaniu przetoki mogło zmienić strefę błony podstawnej i pobudzić układ odpornościowy. Rozważają też, że materiał użyty do wykonania przetoki może mieć właściwości uczulające. Jedno i drugie wymaga kolejnych opisanych przypadków.
Jak przebiegało leczenie?
Pacjent dobrze odpowiedział na leczenie tetracykliną ogólnie oraz propionianem klobetazolu 0,05% stosowanym miejscowo na zmiany skórne.
Jak zakończyło się leczenie w tym przypadku?
Pęcherze i nadżerki ustąpiły w ciągu trzech tygodni, bez pozostawienia blizn. W obserwacji trwającej pół roku Pacjent pozostawał bez objawów. To dobry wynik, ale dotyczy jednego przypadku i nie jest podstawą do przewidywania przebiegu u kogokolwiek innego.
Leczenie dobrano indywidualnie: preparat doustny i silny kortykosteroid stosowany miejscowo na zmiany. Dawkowanie, czas leczenia i wybór preparatu należą wyłącznie do lekarza, który zna pełny obraz kliniczny i choroby towarzyszące – w tym przypadku schyłkową niewydolność nerek, która sama ogranicza wybór leków.
Co ten przypadek oznacza dla Pacjenta po zabiegu?
Przede wszystkim to, że zmiany skórne pojawiające się w miejscu przebytego zabiegu warto pokazać dermatologowi, zamiast czekać, aż „same przejdą”. Nie dlatego, że każda taka zmiana to pemfigoid – to choroba rzadka. Dlatego, że pęcherz na skórze ma wiele możliwych przyczyn, a odróżnia je badanie, nie oglądanie.
Dotyczy to szczególnie osób z chorobami przewlekłymi, u których skóra bywa zmieniona z innych powodów. Przy schyłkowej niewydolności nerek częste są suchość skóry, świąd i przebarwienia, a także choroby pęcherzowe o zupełnie innym podłożu. Rozróżnienie wymaga diagnostyki, między innymi badań immunofluorescencyjnych opisanych wyżej.
Gdzie przeczytać tę pracę?
Publikacja jest dostępna publicznie, a jej pełny tekst znajduje się w otwartym repozytorium PMC. Ukazała się w International Wound Journal, tom 14, numer 1, strony 288-292, w 2017 roku. Pierwszą autorką jest dr hab. n. o zdr., dr n. med. Katarzyna Osipowicz, praca powstała w Klinice Dermatologii i Immunodermatologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.
- Streszczenie w bazie PubMed (PMID 27748034): rekord pracy w PubMed
- Pełny tekst w repozytorium PMC: PMC7949801
Pozostałe prace Pani Doktor zebraliśmy na stronie publikacje naukowe.
FAQ
Kto zwykle choruje na pemfigoid pęcherzowy?
Pemfigoid pęcherzowy najczęściej dotyczy osób starszych. W badaniu, na którym oparty jest ten artykuł, opisano nietypowy przypadek u 33-letniego mężczyzny – co samo w sobie było rzadkością wartą opisania naukowego.
Co może wywołać pemfigoid pęcherzowy?
Zwykle jest to choroba idiopatyczna (bez jednoznacznej przyczyny), choć czasem towarzyszy innym schorzeniom, np. cukrzycy lub chorobom neurologicznym. W badaniu dr hab. n. o zdr., dr n. med. Katarzyny Osipowicz opisano przypadek, w którym choroba rozwinęła się po założeniu przetoki tętniczo-żylnej do hemodializy – autorzy wskazują, że uraz skóry związany z zabiegiem mógł uruchomić reakcję immunologiczną prowadzącą do choroby.
Jak objawia się pemfigoid pęcherzowy?
Pemfigoid pęcherzowy charakteryzuje się uogólnioną, swędzącą wysypką pęcherzową oraz zmianami przypominającymi pokrzywkę – tak opisuje jego obraz kliniczny publikacja, na której oparty jest ten artykuł. Sama publikacja dotyczy jednak jednego, nietypowego przypadku, a nie pełnego obrazu choroby – o tym, co oznaczają konkretne zmiany na skórze, rozstrzyga badanie lekarskie.
Jak leczy się pemfigoid pęcherzowy?
W opisanym przypadku pacjent dobrze odpowiedział na tetracyklinę oraz miejscowo stosowany propionian klobetazolu (silny kortykosteroid). Pełny, aktualny schemat leczenia pemfigoidu pęcherzowego wykracza poza zakres tej jednej publikacji i wymaga konsultacji z lekarzem.
Słowniczek pojęć z tej strony
Zabieg nieablacyjny
Zabieg, w którym naskórek nie zostaje usunięty, a jedynie poddany kontrolowanemu działaniu energii; wiąże się z krótszą rekonwalescencją niż metody ablacyjne.
Atopowe zapalenie skóry
Atopowe zapalenie skóry (AZS) to przewlekła, nawrotowa choroba zapalna skóry związana z zaburzeniami funkcji bariery skórnej oraz nieprawidłową odpowiedzią u…
Fototyp skóry
Rodzaj karnacji oceniany przed zabiegiem laserowym obok grubości i koloru włosa – decyduje o doborze metody oraz planowanej liczbie sesji.
Zobacz wszystkie 198 pojęć w słowniku ↗
Masz niepokojące, swędzące zmiany pęcherzowe na skórze? Umów konsultację dermatologiczną w OK CLINIC Klinika Osipowicz – rozpoznanie chorób pęcherzowych wymaga specjalistycznej diagnostyki.
| Konsultacja dermatologiczna | od 400 zł |
| Konsultacja dermatologiczna + dermatoskopia (pełna) | od 720 zł |
Umów wizytę Zadzwoń: 22 123 03 33 
Rezerwuj w Booksy
Ceny pozostałych konsultacji znajdziesz w cenniku.
OK CLINIC Klinika Osipowicz · ul. Bartycka 24B/U1, Warszawa Mokotów
